Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo IV – glucogenosis

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La enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo IV (Glycogen Storage Disease) es una anomalía hereditaria del metabolismo de la glucosa que se observa en los gatos de Bosques de Noruega / Norwegian Forest. Se hereda como un rasgo autosómico recesivo simple.

Es la causa más común de muerte fetal o muerte a las pocas horas de nacer. Esto probablemente se debe a que los gatitos no tienen suficiente glucosa para producir energía durante el proceso del parto y las primeras horas de vida.

En raras ocasiones, un gatito afectado sobrevivirá el período neonatal y parecerá normal hasta los 5 meses de edad. A los 8 meses de edad, los gatitos afectados tienen debilidad muscular severa, atrofia y contracción, y una incapacidad para utilizar sus extremidades. Los gatos afectados pueden morir repentinamente de insuficiencia cardíaca.

Síntomas y tipos


La enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo IV es evidente en los gatos de la raza Bosque de Noruega, y con frecuencia resulta en la muerte antes del nacimiento. Si un gato sobrevive a esta condición, los síntomas pueden incluir fiebre, temblores musculares y debilidad.

Causas

Las diversas formas de glucogenosis son el resultado de algún tipo de deficiencia en las enzimas que metabolizan la glucosa en el cuerpo. Los tipos se distinguen por la deficiencia enzimática específica. El tipo IV, el tipo que se encuentra en los gatos, resulta de una deficiencia de la enzima ramificadora de glucógeno.

Se dispone de una prueba de ADN para el diagnóstico de gatitos afectados y la detección de gatos portadores.

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